Bệnh viêm đường mật tiên phát (Primary billiary cholangitis – PBC), trước đây còn gọi với thuật ngữ khác là xơ gan mật tiên phát, là một bệnh lý gan mạn tính hiếm gặp có tính chất tự miễn, được đặc trưng bởi sự phá hủy tiến triển của các tiểu quản mật trong gan gây ra tình trạng chít hẹp đường mật và ứ mật. Bệnh viêm đường mật tiên phát gặp chủ yếu ở nữ giới, tỉ lệ nữ mắc bệnh cao gấp 10 lần nam giới, độ tuổi khởi phát bệnh thường là tuổi trung niên (40-50 tuổi). Bệnh cũng có tính chất gia đình, liên quan tới yếu tố gen. Nguy cơ anh chị em ruột mắc bệnh cao gấp 10 lần, đặc biệt nều con gái có mẹ mắc bệnh thì nguy cơ này cao gấp 35 lần so với người bình thường.

Viêm đường mật tiên phát thường kết hợp với một hoặc nhiều các bệnh tự miễn khác như viêm tuyến giáp tự miễn, hội chứng Sjogren (còn gọi là bệnh tự miễn Sjogren – một rối loạn tự miễn dịch liên quan tới các tuyến ngoại tiết của cơ thể), xơ cứng bì toàn thể, lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Raynaud và bệnh celliac.

1. Triệu chứng viêm đường mật tiên phát

– Viêm đường mật tiên phát thường tiến triển chậm qua nhiều năm. Ở giai đoạn đầu, đa phần các bệnh nhân đều không có triệu chứng .

– Khi các đường mật trong gan bắt đầu tổn thương nặng hơn, người bệnh sẽ có một số triệu chứng đặc trưng như mệt mỏi, ngứa, vàng mắt vàng da, khô mắt, khô miệng, lắng đọng mỡ vùng da quanh mắt và mi mắt hoặc trong các nếp gấp lòng bàn tay, lòng bàn chân, khuỷu tay, đầu gối.. ( gọi là xanthoma).

– Người bệnh cũng có thể gặp tình trạng tiêu chảy phân có lẫn mỡ do chức năng bài tiết mật của gan suy giảm. Ở giai đoạn sau, các triệu chứng của tình trạng suy gan sẽ rõ ràng hơn như cổ chướng, phù chân, và rối loạn ý thức do bệnh não gan…

2. Chẩn đoán bệnh viêm đường mật tiên phát

Chẩn đoán viêm đường mật tiên phát chủ yếu dựa vào bằng chứng trên xét nghiệm khi có 2 trong 3 tiêu chí sau:

– Bằng chứng sinh hóa về tính trạng ứ mật: Tăng ALP, GGT

– Xét nghiệm miễn dịch: kháng thể kháng ty lạp thể (AMA ) dương tính hoặc kháng thể kháng nhân đặc hiệu ( anti sp 100 hoặc anti gp210 ) dương tính. AMA là kháng thể đặc hiệu cho bệnh. Tuy nhiên AMA có thể âm tính ở 5% bệnh nhân (PBC không điển hình).

– Sinh thiết gan : viêm đường mật mạn tính, có sự phá hủy các ống mật gian tiểu thủy gan

Ngoài ra các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như cộng hưởng từ cũng cần thiết giúp hỗ trợ loại trừ các bệnh lý tắc mật do nguyên nhân khác như sỏi hoặc khối u đường mật.

3. Viêm đường mật tiên phát có những biến chứng gì ?

Khi tổn thương gan tiến triển, bệnh nhân viêm đường  mật nguyên phát có thể gặp một số biến chứng nghiêm trọng như::

– Xơ gan: là tiến triển giai đoạn cuối của các bệnh lý gan mạn tính. Bệnh nhân sẽ có biểu hiện của tăng áp lực tĩnh mạch cửa là giãn tĩnh mạch thực quản dạ dày có nguy cơ gây chảy máu trong thực quản hoặc dạ dày gây nguy hiểm tới tính mạng người bệnh hoặc cổ chướng ( tình trạng dịch tích tụ trong khoang bụng) gây cản trở hô hấp. Chức năng gan suy giảm dẫn tới rối loạn đông máu và các chất độc không được lọc qua gan gây suy giảm ý thức, và nặng hơn là hôn mê.

– Ung thư gan.

– Loãng xương: Bệnh nhân xơ gan mật nguyên phát có nguy cơ cao xương bị yếu và giòn, dễ gãy xương hơn so với người bình thường.

– Thiếu hụt các vitamin: Vì đường mật bị tổn thương, không cung cấp đủ lượng mật cần thiết cho nhu cầu của cơ thể nên khả năng hấp thu chất béo và các vitamin tan trong chất béo như vitamin A, D, E và K của hệ tiêu hóa bị sụt giảm, dẫn tới thiếu hụt các chất trên.

4. Phương pháp điều trị viêm đường mật tiên phát

Viêm đường mật tiên phát có tiến triển chậm, bệnh nhân có thể sống khỏe mạnh bình thường 10 – 15 năm sau khi được chẩn đoán mắc bệnh. Tuy chưa có phương pháp điều trị dứt điểm nhưng khi đến giai đoạn có triệu chứng và biến chứng, người bệnh cần điều trị sớm để làm chậm sự tiến triển của bệnh. Các phương pháp điều trị bệnh gồm:

4.1. Điều trị làm chậm tiến triển bệnh và kéo dài thời gian sống: Dùng axit ursodeoxycholic (UDCA): Đây là một axit mật giúp mật di chuyển qua gan. UDCA tuy không điều trị khỏi xơ gan mật tiên phát nhưng có thể cải thiện triệu chứng bệnh, chức năng gan và kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân nếu bắt đầu điều trị từ giai đoạn sớm của bệnh.

4.2. Điều trị triệu chứng

– Kiểm soát ngứa: Có thể sử dụng cholestyramin hoặc rifampin ( lựa chọn thay thế ở những người bệnh thất bại với điều trị cholestyramin) . Ngoài ra có thể sử dụng một số nhóm thuốc khác: thuốc kháng histamin, thuốc đối kháng opioid, thuốc ức chế thụ thể serotonin chọn lọc. Bên cạnh đó các phương pháp không dùng thuốc cũng cần được chú trọng và tư vấn cho người bệnh như mặc quần áo thoáng mát, sử dụng xà phòng không kiềm, tắm nước ấm, bôi thuốc giữ ẩm cho da hàng ngày, và các thuốc bôi có tác dụng làm mát hoặc gây tê, làm dịu vùng da ngứa, cắt ngắn móng tay để tránh chà xát gây tổn thương da nhiều hơn, tránh các thức ăn cay nóng và đồ uống có cồn như bia rượu. Nếu Triệu chứng ngứa kéo dài mà các phương pháp khác đều không có hiệu quả, cần cân nhắc phương án cấy ghép gan.

– Điều trị tình trạng khô mắt, khô miệng: sử dụng nước mắt nhân tạo và chất thay thế nước bọt, vệ sinh răng miệng thường xuyên đển ngăn ngừa sâu răng phát triển. Các trường hợp nặng hơn cần thăm khám bác sĩ chuyên khoa mắt để có điều trị phù hợp tích cực.

– Rối loạn chuyển hóa xương: Bổ sung canxi, vitamin D và các vitamin tan trong mỡ, tập thể dục hàng ngày để làm tăng mật độ xương.

5. Những thay đổi lối sống nào có thể giúp ích bệnh nhân viêm đường mật tiên phát

 Duy trì một lối sống lành mạnh có thể giúp những người bị Viêm đường mật nguyên phát (PBC) cảm thấy dễ chịu hơn, cũng như làm giảm hoặc ngăn ngừa một số triệu chứng liên quan đến căn bệnh này:

– Bắt đầu chế độ ăn giảm Natri nếu bạn bị quá tải chất lỏng (phù nề hoặc cổ trướng).

– Giảm lượng chất béo nếu bạn thừa cân hoặc bị gan nhiễm mỡ.

– Uống nhiều nước.

– Tránh hoặc giảm uống rượu.

– Tránh căng thẳng quá mức khi có thể.

– Bắt đầu tập thể dục, đặc biệt là đi bộ.

– Bỏ thuốc lá.

– Duy trì chăm sóc da tốt.

🏥BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ ĐA KHOA NGHỆ AN
🏆Chất lượng hàng đầu – Phát triển chuyên sâu – Nâng tầm cao mới
🛣️Địa chỉ: Km5, Đại lộ Lê Nin, TP Vinh, Nghệ An
🌎Website: www.bvnghean.vn
🌍Facebook: bvhndknghean
☎️☎️TỔNG ĐÀI CSKH + ĐẶT LỊCH KHÁM: 1900.8082 – 0886.234.222, Thời gian đặt lịch khám từ Thứ 2 đến Thứ 6