Xốp xơ tai là bệnh loạn dưỡng xương của xương mê nhĩ. Bệnh được đặc trưng bởi sự rối loạn của hai quá trình tiêu xương và tạo xương xảy ra ở vỏ xương mê nhĩ làm cứng khớp bàn đạp – tiền đình và tổn thương tai trong.

Bệnh gặp nhiều ở người da trắng hơn người da màu, gặp ở nữ nhiều hơn ở nam.

Nguyên nhân: 

Bệnh xốp xơ tai mặc dù đã được phát hiện từ rất lâu nhưng cho đến nay sinh bệnh học của bệnh còn có nhiều giả thuyết và đang được nghiên cứu để làm sáng tỏ như: do di truyền, do virus sởi, bệnh tự miễn, yếu tố hóc môn, vai trò của các Lysosome, yếu tố tăng sinh mạch máu.

Triệu chứng cơ năng

• Nghe kém: Bệnh nhân thường có dấu hiệu nghe kém từ nhiều năm trước nhưng không phát hiện ra. Nghe kém tiến triển chậm, tăng dần, lúc đầu ở một bên sau đó cả hai tai, mức độ nghe kém thường không cân xứng nhau. Nghe kém tăng lên rõ rệt vào các thời kỳ thay đổi nội tiết như dậy thì, thai nghén, mãn kinh.
• Ù tai: Một hoặc cả hai tai, giai đoạn đầu ù tai tiếng trầm, giai đoạn toàn phát ù tai tiếng cao.
• Có thể chóng mặt.

 Nội soi tai

Ống tai ngoài sạch, khô. Màng tai mỏng, bóng sáng, di động khi làm nghiệm pháp Valsalva hoặc soi tai có bơm hơi. Có thể thấy qua màng tai có điểm hồng ở vùng ụ nhô gọi là dấu hiệu Schwartze.

Triệu chứng về thính học

• Đo thính lực bằng âm thoa 

Giai đoạn đầu có tam chứng Bezold (Schwabach kéo dài, Rinne âm tính, Weber thiên về tai bệnh) biểu hiện của nghe kém truyền âm. 

Có dấu hiệu bàng thính Bonnier do khả năng truyền âm theo đường xương tăng lên rất nhiều và nghiệm pháp Gellé (-).

• Đo thính lực đơn âm tại ngưỡng và trên ngưỡng

Hình ảnh tổn thương trên thính lực đồ theo giai đoạn của bệnh

– Giai đoạn sớm: biểu hiện nghe kém truyền âm đơn thuần, đường khí bị tổn thương chủ yếu ở các tần số trầm nhưng không vượt quá 60 dB. Đường xương bình thường hoặc có thể tổn thương 15 dB ở tần số 2000Hz được gọi là khuyết Carhart. 

– Giai đoạn toàn phát: được chia làm hai thời kỳ.

+ Nghe kém hỗn hợp nặng về truyền âm: đường khí bị tổn thương có thể vượt quá 60 dB nhưng chếch lên ở các tần số cao. Đường xương bị tổn thương 20-30 dB ở tần số 2000Hz, nhưng ở các tần số cao ngưỡng nghe có thể tốt hơn ở tần số 2000Hz. Không có hiện tượng hồi thính.

+ Nghe kém hỗn hợp nặng về tiếp âm: đường khí bị tổn thương nặng, ở các tần số cao bị tổn thương nặng hơn tần số trầm và có thể nghe kém tới 90 dB. Đường xương bị tổn thương 20-50 dB ở các tần số 500, 1000 và 2000 Hz. Ở tần số cao 4000 và 8000 Hz đường xương đi xuống. Hiện tượng hồi thính không có ở các tần số trầm và có ở các tần số cao.

– Giai đoạn cuối: tổn thương tai trong nặng. Cả đường khí và đường xương đều bị tổn thương nặng, đặc biệt ở các tần số cao. Ở tần số 4000Hz ngưỡng nghe của đường xương trên 40 dB. Có hiện tượng hồi thính ở tất cả các tần số.

+ Đo thính lực lời. Giai đoạn đầu khả năng phân biệt lời còn tốt. Giai đoạn cuối ảnh hưởng tới khả năng nghe hiểu do tổn thương tai trong.

+ Đo nhĩ lượng. Nhĩ đồ có đỉnh nhọn, luôn nằm ở mức áp lực 0mmH2O. Ở giai đoạn xốp tai nhĩ đồ có đỉnh cao hơn bình thường do lỏng khớp bàn đạp – tiền đình. Giai đoạn này thường ngắn và chuyển sang giai đoạn cứng khớp với đỉnh nhĩ đồ tụt thấp. Theo Hannley và Zhao nhĩ đồ xốp xơ tai thuộc loại A theo phân loại của Jerger, theo Nguyễn Tấn Phong thuộc loại “tung đồ nhĩ lượng” tức chỉ biến thiên theo trục đứng.   

+ Đo phản xạ cơ bàn đạp. Ở giai đoạn sớm khi đế đạp chưa bị cố định hoàn toàn có thể gặp hiệu ứng on-off, thể hiện bằng hai gai nhọn khi bắt đầu và kết thúc kích thích âm thanh. Khi xương bàn đạp cố định hoàn toàn thì không có phản xạ cơ bàn đạp.

+ Các thử nghiệm tiền đình. Thăm khám tiền đình có ghi điện động mắt có thể gặp đường biểu đồ động mắt kiểu ngoại biên tăng kích thích.

Hình ảnh tổn thương qua chụp CLVT xương thái dương 

• Giai đoạn xốp tai: là ổ giảm tỷ trọng, có tính chất đồng nhất ở xương mê nhĩ, phần lớn ở bờ trước cửa sổ bầu dục. Ngoài ra có thể phát hiện ở các vị trí khác như cửa sổ tròn, ốc tai, các ống bán khuyên và ống tai trong. 
• Giai đoạn xơ tai: là ổ tăng tỷ trọng, không đồng nhất, cần phải đo tỷ trọng mới phát hiện được.
• Tổn thương đế đạp: Ở giai đoạn sớm đế đạp chưa có tổn thương. Khi  ổ xốp xơ lan rộng, đế đạp trở nên dày, bờ không đều. Theo Veillon khi đế đạp có độ dày > 0,7 mm thì được đánh giá là dày và phát hiện được qua CLVT. 

Phân loại tổn thương đế đạp theo Veillon 

Giai đoạn I: đế đạp không dày, tương ứng với tổn thương ở giai đoạn I, II của Portmann. 

Giai đoạn II: dày chu vi, vùng trung tâm bình thường, tương ứng với tổn thương ở giai đoạn III của Portmann.

Giai đoạn III: dày toàn bộ, tương ứng với tổn thương ở giai đoạn IV, V của Portmann.

Điều trị phẫu thuật

Phẫu thuật thay thế xương bàn đạp được chỉ định trong trường hợp xốp xơ tai gây cứng khớp bàn đạp – tiền đình một phần hoặc toàn bộ.

• Chỉ định phẫu thuật

Chỉ định phẫu thuật trong trường hợp xốp xơ tai có tổn thương nghe kém truyền âm hoặc hỗn hợp. Phẫu thuật sẽ đạt hiệu quả tốt nhất khi:

– Chỉ số ABG ≥ 30 dB.

– Ngưỡng nghe đường xương từ 0 – 30 dB. 

Trong trường hợp ngưỡng nghe đường xương > 30 dB, nhưng khoảng cách giữa đường khí và đường xương còn rộng (ABG ≥ 20 dB) thì các tác giả cho rằng cũng có chỉ định phẫu thuật nhằm phục hồi sức nghe ở các tần số trầm. 

• Chống chỉ định phẫu thuật 

– BN có chóng mặt.

– Tổn thương tai trong  > 70 dB.

– Tổn thương đế đạp ở giai đoạn V.

– Đã mổ một bên tai mà bên đó nghe kém tiếp âm hoặc chóng mặt.

– Xốp xơ tai thể một bên mà bên tai xốp xơ nghe tốt hơn tai kia.

– Xốp xơ tai ở một tai duy nhất.

– Tắc vòi nhĩ, viêm tai giữa có cholesteatoma.

– BN làm việc trong điều kiện thay đổi áp suất như thợ lặn, phi công… dễ có nguy cơ dò ngoại dịch và di lệch trụ dẫn sau mổ, do đó cần phải cân nhắc .

Hiện nay có ba kỹ thuật chính:

+ Kỹ thuật mở cửa sổ nhỏ ở đế đạp (small fenestra stapedotomy).

+ Kỹ thuật lấy xương bàn đạp bán phần (partial stapedectomy).

+ Kỹ thuật lấy xương bàn đạp toàn phần (stapedectomy).

Điều trị nội khoa 

• Điều trị thuốc

Bệnh nhân có chỉ định uống muối Fluor (NaF) trong các trường hợp sau: 

– BN có chống chỉ định phẫu thuật hoặc từ chối phẫu thuật.

– Xốp xơ tai thể ốc tai.

– Điều trị trước phẫu thuật để làm ổn định ổ xốp xơ.

– Điều trị sau phẫu thuật để ngăn chặn ổ xốp xơ tiến triển vào tai trong.

– Liều dùng thuốc: 20-120 mg NaF/ ngày, kết hợp với 400 UI Vitamin D đường uống và 10 mg Canxi cacbonat. 

• Máy trợ thính: Cho những trường hợp không tiến hành được phẫu thuật hoặc để tăng cường hiệu quả phẫu thuật.