Điện thoại CSKH: 19008082 - 0886.234.222
CHẤT LƯỢNG HÀNG ĐẦU - PHÁT TRIỂN CHUYÊN SÂU - NÂNG TẦM CAO MỚI
Thời gian làm việc: Khám bệnh: 7h-16h (Thứ 2-Thứ 6), 7h-12h (Sáng thứ 7), trừ nghỉ lễ ----- Tiếp nhận cấp cứu và điều trị nội trú 24/7, kể cả nghỉ lễ
CHẤT LƯỢNG HÀNG ĐẦU - PHÁT TRIỂN CHUYÊN SÂU - NÂNG TẦM CAO MỚI
Thời gian làm việc: Khám bệnh: 7h-16h (Thứ 2-Thứ 6), 7h-12h (Sáng thứ 7), trừ nghỉ lễ
Tiếp nhận cấp cứu và điều trị nội trú 24/7, kể cả nghỉ lễ

Phác đồ chẩn đoán và điều trị u tuyến yên tiết ACTH

1. Đại cương

1.1. Định nghĩa

U tuyến yên tiết ACTH (Adrenocorticotropic hormone) là một khối u lành tính của tuyến yên, tiết ra hormone ACTH quá mức, gây ra hội chứng Cushing.

1.2. Dịch tễ học

1.3. Cơ chế sinh lý bệnh

U tuyến yên tiết ACTH gây ra một chuỗi rối loạn trong trục Hạ đồi – Tuyến yên – Thượng thận (HPA):

  1. Khối u tuyến yên sản xuất và tiết ra ACTH quá mức:
  2. ACTH kích thích vỏ thượng thận:
  3. Cortisol tăng cao trong máu gây ra nhiều tác động:
  4. Cơ chế phản hồi âm bị phá vỡ:
  5. Hậu quả lâu dài:

Sơ đồ minh họa cơ chế sinh lý bệnh của u tuyến yên tiết ACTH, từ sự hình thành u tuyến yên đến các tác động của cortisol lên cơ thể. 

2. Chẩn đoán

2.1. Lâm sàng

2.2. Cận lâm sàng

2.2.1. Xét nghiệm nội tiết

1. Sàng lọc ban đầu:

a) Cortisol nước tiểu 24 giờ:

b) Cortisol máu lúc nửa đêm (23:00 – 00:00):

c) Test ức chế dexamethasone liều thấp qua đêm:

2. Xác định nguồn gốc ACTH: ACTH huyết tương buổi sáng:

3. Xác định u tuyến yên:

a) Test ức chế dexamethasone liều cao:

b) Test kích thích CRH:

2.2.2. Chẩn đoán hình ảnh

a) MRI sọ não có tiêm gadolinium:

b) CT hoặc MRI thượng thận:

2.2.3. Lấy mẫu xoang tĩnh mạch đá (IPSS)

2.3. Chẩn đoán xác định

2.4. Chẩn đoán phân biệt

Đặc điểm U tuyến yên tiết ACTH U thượng thận U tiết ACTH lạc chỗ Hội chứng giả Cushing
Lâm sàng
Khởi phát Từ từ Từ từ Thường nhanh Từ từ
Triệu chứng nam hóa Hiếm Thường gặp Hiếm Không có
Xét nghiệm
ACTH huyết tương Tăng (> 4.4 pmol/L) Giảm (< 2.2 pmol/L) Tăng (> 4.4 pmol/L) Bình thường hoặc tăng nhẹ
Cortisol máu đêm Tăng cao Tăng cao Tăng cao Tăng nhẹ
Test ức chế dexa liều thấp Không ức chế Không ức chế Không ức chế Ức chế một phần
Test ức chế dexa liều cao Ức chế > 50% Không ức chế Thường không ức chế Ức chế
Test kích thích CRH Đáp ứng mạnh Không đáp ứng Đáp ứng yếu hoặc không Đáp ứng bình thường
Chẩn đoán hình ảnh
MRI tuyến yên U tuyến yên (60-80%) Bình thường Bình thường Bình thường
CT/MRI thượng thận Tăng sản hai bên U một bên Bình thường hoặc tăng sản Bình thường
PET/CT toàn thân Âm tính Âm tính Dương tính Âm tính
IPSS
Gradient trung tâm/ngoại vi > 2 (hoặc > 3 sau CRH) < 2 < 2 Không áp dụng
Diễn biến
Đáp ứng với ức chế thượng thận Tốt Tốt Tốt Không đáp ứng
Hội chứng Nelson sau cắt thượng thận Có thể xảy ra Không xảy ra Không xảy ra Không xảy ra

Chú thích:

Lưu ý:

  1. Hội chứng giả Cushing có thể gặp trong trầm cảm nặng, nghiện rượu, béo phì bệnh lý.
  2. U tiết ACTH lạc chỗ thường gặp ở phổi (carcinoid), tuyến ức, tụy.
  3. Trong một số trường hợp, có thể cần kết hợp nhiều phương pháp chẩn đoán để xác định chính xác nguồn gốc của hội chứng Cushing.

3. Điều trị

3.1. Nguyên tắc điều trị

3.2. Điều trị cụ thể

3.2.1. Phẫu thuật

3.2.2. Điều trị nội khoa

  1. Ức chế tổng hợp steroid:
  2. Ức chế tiết ACTH:
  3. Đối kháng thụ thể glucocorticoid:

3.2.3. Xạ trị

3.2.4. Cắt thượng thận hai bên

3.3. Theo dõi và đánh giá

4. Tiên lượng

5. Phòng ngừa

Ths.Bs. Lê Đình Sáng – Khoa Nội tiết

Tài liệu tham khảo

  1. Nieman LK, et al. Treatment of Cushing’s Syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831.
  2. Lacroix A, et al. Cushing’s syndrome. Lancet. 2015;386(9996):913-927.
  3. Pivonello R, et al. The Treatment of Cushing’s Disease. Endocr Rev. 2015;36(4):385-486.
  4. Fleseriu M, et al. Hormonal Replacement in Hypopituitarism in Adults: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(11):3888-3921.
  5. Biller BMK, et al. Treatment of ACTH-Dependent Cushing’s Syndrome: A Consensus Statement. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(7):2454-2462.
  6. Trần Hữu Dàng, Trần Thừa Nguyên. Nội tiết học đại cương. Nhà xuất bản Y học, 2018.
  7. Bộ Y tế Việt Nam. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị bệnh nội tiết – chuyển hóa. 2015.
Sự kiện nổi bật

14:20 - 12/04/2020

Niềm vui ngày xuất viện của bệnh nhân ghép tế bào gốc điều trị đa u tủy xương

Sáng nay (16/4), bệnh nhân ung thư máu đầu tiên được ghép tế bào gốc thành công tại Khoa Huyết học lâm sàng...

14:20 - 12/04/2020

Niềm vui ngày xuất viện của bệnh nhân ghép tế bào gốc điều trị đa u tủy xương

Sáng nay (16/4), bệnh nhân ung thư máu đầu tiên được ghép tế bào gốc thành công tại Khoa Huyết học lâm sàng...

14:20 - 12/04/2020

Niềm vui ngày xuất viện của bệnh nhân ghép tế bào gốc điều trị đa u tủy xương

Sáng nay (16/4), bệnh nhân ung thư máu đầu tiên được ghép tế bào gốc thành công tại Khoa Huyết học lâm sàng...

Sự kiện nổi bật

14:20 - 12/04/2020

Niềm vui ngày xuất viện của bệnh nhân ghép tế bào gốc điều trị đa u tủy xương

Sáng nay (16/4), bệnh nhân ung thư máu đầu tiên được ghép tế bào gốc thành công tại Khoa Huyết học lâm sàng...

Sự kiện nổi bật

14:20 - 12/04/2020

Niềm vui ngày xuất viện của bệnh nhân ghép tế bào gốc điều trị đa u tủy xương

Sáng nay (16/4), bệnh nhân ung thư máu đầu tiên được ghép tế bào gốc thành công tại Khoa Huyết học lâm sàng...

Sự kiện nổi bật

14:20 - 12/04/2020

Niềm vui ngày xuất viện của bệnh nhân ghép tế bào gốc điều trị đa u tủy xương

Sáng nay (16/4), bệnh nhân ung thư máu đầu tiên được ghép tế bào gốc thành công tại Khoa Huyết học lâm sàng...

Bản đồ chỉ dẫn