Cơn suy thượng thận cấp (Arenal Crisis) là một tình trạng cấp cứu nội khoa do thiếu hụt corticoid cấp tính ( Cortisol, Aldosteron). Chẩn đoán bệnh thường khó do triệu chứng lâm sàng và sinh học không đặc hiệu. Chẩn đoán sẽ thuận lợi hơn nếu được nghĩ đến, đây là một trong những nguyên nhân gây tử vong, bệnh thường bị bỏ sót với chẩn đoán trụy tim mạch không rõ nguyên nhân. Do vậy cần được điều trị kịp thời, tại chỗ ngay khi chưa được chẩn đoán xác định, mới chỉ có vài triệu chứng nghi ngờ.

• Nhiễm trùng, đặc biệt nhiễm trùng huyết do trực khuẩn mủ xanh, do não mô cầu
• Phẫu thuật tuyến thượng thận
• Xuất huyết tuyến thượng thận
• Sau sử dụng kháng đông/Rối loạn đông máu
• Ngừng Corticoid đột ngột, thuốc ức chế tuyến thượng thận
• U tuyến thượng thận, u di căn khác

Tuyến thượng thận gồm hai tuyến nhỏ úp trên hai thận, mỗi tuyến nặng khoảng 4g.

Tuyến thượng thận (Adrenal Glands) gồm 2 phần riêng biệt: phần vỏ (Cortex) (80%) và phần tủy (Meddula) (20%).

Vỏ thượng thận: Gồm 3 lớp riêng biệt

1. Lớp cầu gồm các tế bào rất mỏng nằm ngoài cùng của tuyến, sản xuất hormon chuyển hoá muối nước là mineralocorticoid (aldosteron).
2. Lớp bó ở giữa sản xuất glucocorticoid (cortisol).
3. Lớp lưới trong cùng bài tiết androgen.

• Rối loạn tiêu hóa: đau thượng vị, sau đó lan toàn bụng, nhưng khám bụng vẫn mềm, có khi kèm buồn nôn, nôn. Các biểu hiện trên có thể nhầm với một bệnh lý bụng ngoại khoa.
• Rối loạn tâm thần với mệt lả đến hôn mê, hoặc ngược lại kích thích, nói sảng, lẫn lộn.
• Trụy tim mạch, huyết áp hạ nhanh chóng, tay chân lạnh, mạch nhỏ, nhanh.
• Dấu hiệu mất nước ngoại bào biểu hiện sút cân, đau cơ, có khi sốt dù không có dấu hiệu nhiễm trùng. Ngoài ra có thể phối hợp với các cơn đau lan rộng như đau cơ, đau khớp, đau đầu và các dấu hiệu khác của yếu tố thúc đẩy như bệnh lý nhiễm trùng, bệnh lý cơ khớp…vv.

• Rối loạn điện giải đồ máu: Natri giảm, Clo giảm, Kali tăng do thiếu hụt Aldosteron, Glucose máu giảm do thiếu hụt Cortisol.
• Protid máu tăng, Hct tăng do mất dịch tuần hoàn do thiếu Aldosteron ( dự trữ muối-nước). Định lượng cortisol máu 8h-20h thấy giảm. Bình thường cortisol tăng khi sáng bắt đầu thức dậy, giảm thấp khi tối ngủ.
• Ngoài ra có thể gặp: Tăng bạch cầu ái toan, tăng calci máu (6%), nhiễm toan máu, thiếu máu. Là những yếu tố thúc đẩy hoặc đi kèm.
• Nếu định lượng ACTH thấy tăng cao thì nghĩa là suy thượng thận tiên phát ( nguồn gốc từ tuyến thượng thận), nếu ACTH giảm hoặc làm test ACTH mà Cortisol máu tăng lên thì là suy thượng thận cấp thứ phát ( do suy tuyến yên không sản xuất được ACTH, nên không chỉ huy tuyến thượng thận tiết Cortisol được).

• Sạm da (nghi ngờ bệnh Addison)
• Hội chứng Cushing

• Shock giảm thể tích do mất nước, mất máu
• Shock tim
• Shock nhiễm trùng

Suy thượng thận cấp có thể xảy ra trong bối cảnh STT tiên phát ( tại tuyến Thượng Thận) hoặc thứ phát (dưới Đồi-tuyến Yên).

• Trên tuyến thượng thận tổn thương

Suy thượng thận cấp có thể là biểu hiện khởi phát của một bệnh STT tiên phát dù bất kỳ nguyên nhân nào. Các yếu tố làm xuất hiện Suy thượng thận cấp như:

• Nhiễm trùng, phẫu thuật, nôn mửa.
• Dùng thuốc nhuận tràng, ỉa chảy hoặc lợi tiểu.
• Đổ mồ hôi nhiều, ăn nhạt nhiều và kéo dài.
• Bỏ điều trị hormon thay thế.
• Xuất huyết tuyến thượng thận hai bên

Xuất huyết và u máu hai bên thượng thận là những thương tổn hiếm, diễn tiến nặng, bệnh thường được phát hiện khi giải phẫu tử thi. Xuất huyết thượng thận không do chấn thương thường do rối loạn đông máu. Có thể do đông máu rải rác trong lòng mạch hoặc các bệnh gây đông máu (ung thư, các bệnh máu), nhưng hay gặp nhất là do điều trị bằng thuốc chống đông.

Xuất huyết thượng thận hai bên cũng có thể xảy ra do điều trị kháng thượng thận bằng OP’DDD [2,2 bis-(2-chlorophenyl, 4-chlorophenyl)-1,1-dichloroethane].

Ở trẻ em trong hội chứng Waterhouse-Friderichsen, xuất huyết thượng thận hai bên chu sinh gây suy thượng thận cấp thường do trụy mạch liên tiếp do mất máu.

• Rối loạn tổng hợp hormon thượng thận bẩm sinh

Rất hiếm, chỉ thấy ở trẻ em, đó là bệnh cảnh của sự mất muối ở nhũ nhi có sự chẹn men 21-hydroxylase. Bệnh xuất hiện sau sinh vài ngày đến vài tuần với chán ăn, không tăng cân, nôn, mất nước và trụy tim mạch. Tử vong trong bệnh cảnh suy thượng thận cấp nếu không điều trị đúng và kịp thời. Trẻ tiểu nhiều Natri dù Natri máu giảm, kèm Clor máu giảm và Kali máu tăng. Ở trẻ nữ thường kèm bất thường cơ quan sinh dục ngoài. Các loại men khác hiếm hơn nhiều, cũng gây hội chứng mất muối, ví dụ thiếu 11- hydroxylase, 3.(-ol-deshydrogenase hoặc hiếm hơn: 20-22 desmolase

• OP’ DDD không những ức chế tổng hợp Cortisol mà còn có tác dụng chống phân bào làm teo tuyến thượng thận.
• Aminoglutéthimide là một kháng thượng thận tổng hợp khác, ức chế tổng hợp Cortisol với nguy cơ gây suy thượng thận từ những ngày đầu điều trị.
• Một số trường hợp suy thượng thận cấp do điều trị bằng Ketoconazol liều cao liên tục.
• Rifampicin là một chất cảm ứng men gan, làm tăng oxy hóa cortisol thành 6- bhydroxycortisol.
• Một số thuốc cảm ứng men khác như Gardenal, Dihydan (phenitoin).
• Một số nguyên nhân khác hiếm hơn như tắc mạch do cholesterol, huyết khối một động mạch hoặc một tĩnh mạch thượng thận, nhiễm nấm (cryptococcose).
• Phẫu thuật cắt thượng thận toàn phần, cần được điều trị hormon thay thế.

• Phẫu thuật u tuyến thùy trước tuyến yên.
• Hội chứng Sheehan.
• Chấn thương.
• Viêm màng não.
• Vỡ phình mạch một động mạch cảnh trong.
• Tràn máu tuyến yên (xuất huyết u tuyến yên).
• Test Metyrapone có thể dẫn đến Suy thượng thận cấp, nhất là vào lúc cuối của test.
• Phẫu thuật cắt một tuyến thượng thận do u.
• Xảy ra do ngừng điều trị đột ngột sau một liệu trình Corticoid kéo dài.

24 giờ đầu:

Đặt đường truyền tĩnh mạch với kim lớn
Lấy máu làm xét nghiệm.
Truyền nhanh 2-3 lít NaCl 0,9% hay NaCl 0,9%/ G 5% ( theo tình trạng thiếu thể tích tuần hoàn, CVP, các thông số huyết động nếu có thể, điện giải đồ, đường máu)
Tiêm tĩnh mạch ngay 100 mg Hydrocortisone sau đó tiếp tục 100 mg/mỗi 6 giờ

Sử dụng các phương pháp hỗ trợ (nếu cần) nếu bệnh nhân sốc nặng, hôn mê, suy hô hấp, tuần hoàn. Điều trị theo ba hướng chính: điều chỉnh nước, điện giải, hormon thay thế. Theo dõi lâm sàng, cận lâm sàng đều đặn.

Tiếp tục truyền NaCl 0,9% với tốc độ chậm hơn trong 24-48 giờ kế tiếp
Tìm và điều trị yếu tố khởi phát
Thực hiện test ACTH để xác định chẩn đoán
Tìm nguyên nhân của tình trạng suy thượng thận
Giảm liều hydrocortisone dần trong 1-3 ngày nếu khống chế được yếu tố khởi phát
Bắt đầu cho uống fludrocortisone 0,1mg/ngày, hoặc chế phẩm Hydrocortioson liều uống 30mg/ngày, khi đã ngưng truyền dung dịch muối

• Không ngưng corticoid đột ngột
• Phải tăng liều gấp đôi trên bệnh nhân suy thượng thận mạn khi có stress
• Dexamethasone 4mg (TB) mỗi 12 giờ trong những trường hợp có stress nặng (như nhiễm trùng huyết, đa chấn thương, phẫu thuật lớn,…)
• Chú ý tránh trường hợp mất nước, phòng nhiễm khuẩn, các yếu tố thúc đẩy bệnh nền
• Điều trị các bệnh phối hợp, nếu có
• Nâng cao thể trạng, bổ sung các vitamin thiết yếu

Suy thượng thận cấp thường gặp trong bối cảnh của bệnh nền suy thượng thận mạn tính ( Addison) không được chẩn đoán hoặc điều trị không đầy đủ. Bệnh cũng có thể gặp sau một đợt điều trị corticoid kéo dài, hoặc là kết quả của nhiều quá trình bệnh lý khác. Điều trị nhanh chóng thường cứu được bệnh nhân. Các triệu chứng của bệnh giống với nhiều bệnh nặng thông thường khác. Khi không được điều trị, bệnh tiến triển đến tình trạng sốc không đáp ứng với dịch truyền và thuốc vận mạch, gây tử vong.

Ths.Bs. Lê Đình Sáng, Khoa Nội tiết Bệnh viện Hữu nghị Đa khoa Nghệ An