Bệnh thận trong Lupus ban đỏ hệ thống

Bệnh viện Hữu nghị Đa khoa Nghệ An > Đào tạo liên tục > Bệnh Nội khoa > Dị ứng - Miễn dịch lâm sàng > Bệnh thận trong Lupus ban đỏ hệ thống

Tổng biên tập: Pietro A. A. Canetta MD, MSc. Assistant Professor of Medicine, Columbia University Medical Center; New York, United States

Bs Lê Đình Sáng (Lược dịch)

Tổng quan

Bệnh thận do lupus ban đỏ hệ thống (SLE) đã được báo cáo là xảy ra ở 20%-60% bệnh nhân bị SLE.
Nó phổ biến hơn ở bệnh nhân Da đen, Châu Á và Tây Ban Nha so với bệnh nhân Da trắng.

Chẩn đoán

Không có phát hiện lâm sàng hoặc xét nghiệm nào giúp loại trừ viêm thận lupus.
Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm thận ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống bao gồm bất kỳ:
- protein niệu dai dẳng (tức protein > 0,5 g/ngày, protein >3+ trên que thăm nước tiểu, hoặc tỷ lệ protein trong nước tiểu tại chỗ trên creatinin > 0,5)
- Cặn nước tiểu hoạt động: hồng cầu, bạch cầu hoặc trụ tế bào (hồng cầu, huyết sắc tố, bạch cầu hạt, ống thận và/hoặc hỗn hợp)
Thực hiện sinh thiết thận ở tất cả các bệnh nhân có bằng chứng lâm sàng về tổn thương thận, đặc biệt nếu giảm tốc độ lọc cầu thận ước tính (GFR) không rõ nguyên nhân hoặc protein niệu dai dẳng ≥ 0,5 g/24 giờ (Khuyến cáo mạnh).
Phân loại của Hiệp hội Thận học/Hiệp hội Giải phẫu bệnh học Thận Quốc tế (ISN/RPS) dựa trên những phát hiện của kính hiển vi quang học, kính hiển vi điện tử và miễn dịch huỳnh quang.

Điều trị

Quản lý dựa trên nhóm và/hoặc đáp ứng điều trị

Điều trị viêm thận lupus cấp I hoặc II dựa trên mức độ protein niệu và các biểu hiện ngoài thận. Ở những bệnh nhân có hội chứng thận hư hoặc các biểu hiện ngoài thận, hãy cân nhắc liệu pháp kết hợp duy trì bao gồm corticosteroid liều thấp cộng với một thuốc ức chế miễn dịch khác.
Điều trị viêm thận lupus cấp III hoặc IV có hoặc không có tổn thương màng (loại V) bao gồm corticosteroid cộng với liệu pháp ức chế miễn dịch (Khuyến cáo mạnh).
- Tổng thời gian ức chế miễn dịch ban đầu cộng với ức chế miễn dịch duy trì đối với bệnh tăng sinh phải ít nhất là 36 tháng.
- Đối với liệu pháp ban đầu, cung cấp corticosteroid (thường là methylprednisolone xung 500-2.000 mg đường tĩnh mạch sau đó là prednisone 0,3-0,5 mg/kg/ngày đường uống trong tối đa 4 tuần, sau đó giảm dần xuống ≤ 7,5 mg/ngày sau 3-6 tháng) cộng với chất tương tự axit mycophenolic (MPAA) (mycophenolate mofetil thường bắt đầu ở mức 500 mg hai lần mỗi ngày và tăng lên tối đa 1,5 g hai lần mỗi ngày nếu dung nạp hoặc tương đương với liều mycophenolic acid) hoặc cyclophosphamide liều thấp (500 mg IV mỗi 2 tuần trong 2 tuần cho 6 liều hoặc 0,5-1 g/m² IV hàng tháng trong 6 tháng hoặc 1-1,5 mg/kg/ngày uống trong tối đa 6 tháng) (Khuyến cáo mạnh mẽ). Các tùy chọn thay thế bao gồm:
  - MPAA (mycophenolate mofetil thường bắt đầu ở mức 500 mg hai lần mỗi ngày và tăng lên tối đa 1,5 g hai lần mỗi ngày nếu dung nạp hoặc liều tương đương axit mycophenolic) kết hợp với chất ức chế calcineurin (tacrolimus) (nếu protein niệu trong phạm vi thận hư hoặc nguy cơ suy thận cao) (Khuyến cáo yếu)
    - nếu sử dụng tacrolimus, liều thường là 0,05 mg/kg/ngày để đạt được mức đáy mục tiêu là 4-6 ng/mL
    - nếu sử dụng voclosporin, liều là 23,7 mg đường uống hai lần mỗi ngày
    - nếu sử dụng cyclosporine, liều thường là 3-5 mg/kg/ngày để đạt được mức đáy 60-100 ng/mL (50-83 nmol/L)
  - MPAA liều giảm (mycophenolate mofetil 1 g/ngày hoặc axit mycophenolic liều tương đương) cộng với chất ức chế calcineurin (cùng liều lượng như trên) cộng với corticosteroid (nếu không thể dung nạp MPAA hoặc cyclophosphamide liều tiêu chuẩn)
  - cyclophosphamide liều cao (0,5-0,75 g/m² IV hàng tháng trong 6 tháng) (Khuyến cáo yếu)
  - bổ sung belimumab (10 mg/kg IV mỗi 2 tuần cho 3 liều, sau đó 4 tuần một lần) (nếu có biểu hiện ngoài thận, bùng phát hoặc cố gắng hạn chế liều corticosteroid) (Khuyến cáo yếu) hoặc rituximab (1 g IV vào ngày 1 và 15) (nếu bệnh kháng trị, bùng phát lặp lại hoặc cố gắng hạn chế liều corticosteroid)
  - azathioprine (1,5-2 mg/kg/ngày) hoặc leflunomide (10-20 mg/ngày) cộng với corticosteroid (nếu các vấn đề liên quan đến không dung nạp, tình trạng sẵn có hoặc chi phí; tuy nhiên, được báo cáo là đã giảm hiệu quả so với các lựa chọn khác)
- Để điều trị duy trì, hãy lựa chọn đầu tiên MPAA (mycophenolate mofetil 1-2 g/ngày hoặc axit mycophenolic liều tương đương), đặc biệt là ở những bệnh nhân ban đầu được điều trị bằng MPAA (Khuyến cáo mạnh). Azathioprine (2 mg/kg/ngày) là một lựa chọn đặc biệt là ở những bệnh nhân dự định mang thai (Khuyến cáo mạnh mẽ). Một chất ức chế calcineurin cũng có thể được coi là một lựa chọn.
- Nếu tái phát xảy ra sau khi đạt được đáp ứng toàn bộ hoặc một phần IS, hãy điều trị bằng cùng một liệu pháp ban đầu đã được sử dụng ban đầu hoặc một lựa chọn đầu tay khác.
Điều trị viêm thận lupus loại V thuần túy bao gồm theo dõi protein niệu và ngăn ngừa hoặc điều trị các biến chứng (chẳng hạn như huyết khối, rối loạn lipid máu và phù).
- Nếu protein niệu mức độ thấp, điều trị có thể bao gồm ức chế miễn dịch dựa trên các biểu hiện ngoài thận của SLE ngoài liệu pháp bổ trợ, bao gồm hydroxychloroquine, phong tỏa hệ thống renin-angiotensin và kiểm soát huyết áp. Nếu protein niệu xấu đi hoặc các biến chứng phát triển, hãy xem xét phác đồ ức chế miễn dịch tương tự như hội chứng thận hư.
- Nếu hội chứng thận hư, điều trị có thể bao gồm ức chế miễn dịch bằng corticosteroid cộng với 1 loại thuốc khác (chẳng hạn như MPAA, cyclophosphamide, chất ức chế calcineurin, rituximab hoặc azathioprine) ngoài liệu pháp bổ trợ, bao gồm hydroxychloroquine, phong tỏa hệ thống renin-angiotensin và kiểm soát huyết áp.
  - Đối với ức chế miễn dịch ban đầu, cung cấp MPAA 2-3 g/ngày mycophenolate mofetil hoặc liều tương đương axit mycophenolic cộng với corticosteroid (Khuyến cáo yếu). Các lựa chọn thay thế bao gồm chất ức chế calcineurin có hoặc không có MPAA (Khuyến cáo yếu) hoặc cyclophosphamide IV (Khuyến cáo yếu).
  - Để điều trị duy trì, hãy cân nhắc tiếp tục, chuyển sang hoặc bổ sung chất ức chế calcineurin (chẳng hạn như tacrolimus hoặc voclosporin) ở liều thấp nhất có hiệu quả sau khi xem xét nguy cơ tiềm ẩn của nhiễm độc thận (Khuyến cáo yếu).
Điều trị bệnh nhân không thuyên giảm một phần hoặc toàn bộ bao gồm:
- đánh giá nguyên nhân thất bại có thể xảy ra, bao gồm đánh giá mức độ tuân thủ thuốc và mức độ điều trị của thuốc
- sinh thiết lặp lại (cân nhắc nếu lo ngại về mạn tính hoặc chẩn đoán khác, chẳng hạn như bệnh lý vi mạch huyết khối)
- chuyển sang phác đồ đầu tay thay thế, chẳng hạn như MPAA kết hợp với thuốc ức chế calcineurin, bổ sung rituximab (1.000 mg/ngày vào ngày 0 và 14) hoặc các liệu pháp sinh học khác, hoặc diễn biến kéo dài của cyclophosphamide IV xung (cân nhắc nếu kháng trị với phác đồ điều trị bậc một) (Khuyến cáo yếu)

Liệu pháp bổ trợ

Cung cấp hydroxychloroquine cho tất cả bệnh nhân bị viêm thận lupus (nếu dung nạp) (Khuyến cáo mạnh).
Cung cấp thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACE) hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin (ARB) cho bệnh nhân bị protein niệu hoặc tăng huyết áp động mạch (Khuyến cáo mạnh).
Cân nhắc liệu pháp statin dựa trên nồng độ lipid và nguy cơ ước tính đối với bệnh tim mạch (Khuyến cáo yếu).
Cân nhắc aspirin cho bệnh nhân có kháng thể kháng phospholipid có cân nhắc lợi ích và nguy cơ chảy máu tiềm ẩn (Khuyến cáo yếu).
Cân nhắc sử dụng vitamin D, bổ sung canxi và/hoặc thuốc chống hủy xương (Khuyến cáo yếu).
Xem xét tiêm chủng bằng vắc-xin không sống nếu phù hợp (Khuyến cáo yếu).
Cân nhắc chống đông máu cho bệnh nhân mắc hội chứng thận hư có albumin huyết thanh < 20 g/L (Khuyến cáo yếu).

Thuật toán

Hình ảnh 1/1. Lupus ban đỏ hệ thống – thuật toán cây quyết định sinh thiết thận trong lupus ban đỏ hệ thống

Chủ đề liên quan

Quản lý bệnh thận trong Lupus ban đỏ hệ thống,
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE),
Lupus trong thai kỳ,
Hội chứng thận hư ở người lớn,

Biến chứng

các biến chứng liên quan đến viêm thận lupus bao gồm
- bệnh thận mãn tính (CKD) hoặc suy thận tiến triển nhanh, cũng như các biến chứng của CKD (chẳng hạn như thiếu máu và rối loạn khoáng chất và xương)^1,2,3,4
- hội chứng thận hư (thường xảy ra ở những bệnh nhân thuộc phân loại theo Hiệp hội Thận học Quốc tế/Hiệp hội Bệnh lý Thận (ISN/RPS) loại III-V)^2,3
các biến chứng ngoài thận liên quan đến lupus ban đỏ hệ thống có thể cùng tồn tại ở bệnh nhân viêm thận lupus bao gồm^2,3
- bệnh tim mạch
- tổn thương thần kinh
- bất thường huyết học
- biến chứng phổi
- xem các biến chứng trong Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) để biết thêm thông tin
các biến chứng có thể xảy ra ở bệnh nhân viêm thận lupus khi bị ức chế miễn dịch bao gồm^2,3
- gia tăng nhiễm trùng, bao gồm nhiễm phế cầu khuẩn, nhiễm Herpes zoster và nhiễm trùng cơ hội, chẳng hạn như viêm phổi do nấm Pneumocystis jirovecii
- bệnh tim mạch
- loãng xương
- béo phì
- bệnh tiểu đường loại 2
- đục thủy tinh thể/tăng nhãn áp
- teo cơ
- hoại tử vô mạch máu
- có thể giảm khả năng sinh sản của nam giới và gây quái thai

Tiên lượng

Bệnh nhân da đen được báo cáo là có kết quả tồi tệ hơn bao gồm khả năng sống sót và tiến triển thành bệnh thận giai đoạn cuối (ESRD); các yếu tố có thể liên quan đến tiên lượng xấu ở nhóm dân số này có thể bao gồm
- tăng tỷ lệ mắc mới viêm thận lupus lan tỏa tăng sinh
- hội chứng thận hư (liên quan đến mức độ nghiêm trọng của bệnh)
- sự hiện diện của đa hình apolipoprotein L1 (APOL1)
- tăng huyết áp nặng (có thể liên quan đến khuynh hướng di truyền)
- hạn chế tiếp cận với dịch vụ chăm sóc sức khỏe
- tuân thủ điều trị kém
- Tham khảo – Rheumatology (Oxford) 2020 Dec 5;59(Suppl5):v39full-text
Tử vong
- tỷ lệ tử vong cao hơn được báo cáo ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống (SLE) và viêm thận lupus so với những người bị SLE không có biến chứng thận²
- tỷ lệ tử vong liên quan đến bệnh thận mạn tính (CKD) được báo cáo ở 5%-25% bệnh nhân viêm thận lupus tăng sinh trong vòng 5 năm kể từ khi khởi phát²
- ghép thận được báo cáo là có liên quan đến cải thiện tỷ lệ sống sót so với các lựa chọn khác cho liệu pháp thay thế thận, đặc biệt là ở những bệnh nhân có biểu hiện ngoài thận^1,4

TÀI LIỆU THAM KHẢO VÀ GUIDELINES

Guidelines

International Guidelines

International Consensus for dosing of corticosteroids in childhood-onset systemic lupus erythematosus with proliferative lupus nephritis can be found in Arthritis Rheumatol 2021 Jul 19 early online

Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) clinical practice guideline on management of glomerular diseases can be found at KDIGO 2021 Oct PDF

United States Guidelines

American Society for Apheresis (ASFA) guideline on the use of therapeutic apheresis in clinical practice can be found in J Clin Apher 2019 Jun;34(3):171

European Guidelines

European League Against Rheumatism/European Renal Association/European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA/EDTA)
- update on management of lupus nephritis can be found in Ann Rheum Dis 2020 Jun;79(6):713
- original guideline on management of lupus nephritis can be found in Ann Rheum Dis 2012 Nov;71(11):1771 full-text
European League Against Rheumatism (EULAR) recommendations on management of systemic lupus erythematosus can be found in Ann Rheum Dis 2019 Jun;78(6):736, commentary can be found in Ann Rheum Dis 2020 Aug;79(8):e90
Latin American Group for the Study of Lupus (GLADEL) Pan-American League of Associations of Rheumatology (PANLAR) clinical practice guidelines for treatment of systemic lupus erythematosus can be found in Ann Rheum Dis 2018 Nov;77(11):1549 full-text, commentary can be found in Ann Rheum Dis 2019 Nov;78(11):e119

Mexican Guidelines

Mexican College of Rheumatology clinical practice guidelines for treatment of systemic lupus erythematosus can be found in Reumatol Clin (Engl Ed) 2019 Jan ;15(1):3

Central and South American Guidelines

Brazilian Society of Rheumatology consensus on diagnosis, management and treatment of lupus nephritis can be found in Rev Bras Reumatol 2015 Jan;55(1):1 full-text [Portuguese]

Review Articles

reviews can be found in
review on pathogenesis of lupus nephritis can be found in Int J Mol Sci 2021 Apr 5;22(7):3766 full-text
review of kidney biopsy role in management of lupus nephritis can be found in Clin J Am Soc Nephrol 2013 Jan;8(1):138 full-text, editorial can be found in Clin J Am Soc Nephrol 2013 Jan;8(1):136
treatment
- review on calcineurin inhibitors in treatment of lupus nephritis can be found in Int J Mol Sci 2021 Jan 27;22(3):1263 full-text
- review on treatment for resistant lupus nephritis can be found in Clin J Am Soc Nephrol 2013 Jan;8(1):154 full-text, editorial can be found in Clin J Am Soc Nephrol 2013 Jan;8(1):136
- review of induction therapy for severe lupus nephritis can be found in Clin J Am Soc Nephrol 2013 Jan;8(1):147 full-text, editorial can be found in Clin J Am Soc Nephrol 2013 Jan;8(1):136
- review of maintenance therapy for lupus nephritis can be found in Clin J Am Soc Nephrol 2013 Jan;8(1):162 full-text, editorial can be found in Clin J Am Soc Nephrol 2013 Jan;8(1):136

MEDLINE Search

to search MEDLINE for (Kidney Disease in Systemic Lupus Erythematosus) with targeted search (Clinical Queries), click therapy, diagnosis, or prognosis

Patient Information

handout from National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
handout from National Kidney Foundation or in Spanish
handout on lupus from American College of Rheumatology PDF or in Spanish PDF

References

General References Used

The references listed below are used in this DynaMed topic primarily to support background information and for guidance where evidence summaries are not felt to be necessary. Most references are incorporated within the text along with the evidence summaries.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Cheema K, et al. 2019 Update of the Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management of lupus nephritis. Ann Rheum Dis. 2020 Jun;79(6):713-723
Parikh SV, Almaani S, Brodsky S, Rovin B. Update on Lupus Nephritis: Core Curriculum 2020. Am J Kidney Dis. 2020 Aug;76(2):265-281
Anders HJ, Saxena R, Zhao MH, Parodis I, Salmon J, Mohan C. Lupus nephritis. Nat Rev Dis Primers. 2020 Jan 23;6(1):7
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. KDIGO 2021 Oct PDF

Tin nổi bật

Bệnh viện Hữu nghị đa khoa Nghệ An chuyển giao kỹ thuật “Thận nhân tạo thường quy” cho bệnh viện đa khoa huyện Quỳnh Lưu

Sức khỏe bệnh nhân bị đột quỵ được CSGT Nghệ An cấp cứu kịp thời hiện đã ổn định

Cứu sống bệnh nhân ngừng tuần hoàn ngoại viện

Bệnh viện Hữu nghị đa khoa Nghệ An tổ chức họp hội đồng người bệnh cấp bệnh viện